Piebaldismus: die seltene Mutation, die Haare wie die von Cruela Cruel hinterlässt

Kyle Simmons 18-10-2023
Kyle Simmons

Die in den 1950er Jahren von der englischen Schriftstellerin Dodie Smith geschaffene Figur Cruela de Vil oder Cruela Cruel zeichnet sich durch eine besondere körperliche Eigenschaft aus: Ihr Haar ist halb weiß und halb schwarz. Die gespaltene Färbung war nicht nur ein Hirngespinst der Autorin, sondern existiert tatsächlich und ist ein genetischer Zustand, der als Piebaldismus bezeichnet wird.

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Die Figur Cruela Cruel in dem Disney-Zeichentrickfilm "101 Dalmatiner".

Der Name leitet sich von zwei in Nordamerika verbreiteten Vögeln ab: der Elster und dem Weißkopfseeadler, die sich unter anderem durch die Färbung ihres Fells deutlich voneinander abgrenzen: ein Teil ist weiß, der andere schwarz.

Menschen mit Piebaldismus haben von Geburt an einen Mangel an Melanozyten, also an Zellen, die Melanin produzieren, das für die Pigmentierung verantwortlich ist. Dies kann zu weißen Flecken auf der Haut oder, wie im Fall von Cruela, zu weißen Haaren, Wimpern oder Augenbrauen führen. Die Diagnose kann von einem Dermatologen gestellt werden.

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Die mit der Krankheit verbundenen Merkmale sind von Geburt an vorhanden und ändern sich im Laufe der Jahre nicht. 90 % der Fälle, so Jane Sanchez, Forscherin am Zentrum für medizinische Genetik der Paulista School of Medicine (EPM-Unifesp), weisen eine weiße Strähne auf der Vorderseite der Haare auf.

Talyta Youssef, 42, hat sich ihr ganzes Leben lang mit den weißen Flecken herumgeschlagen. In ihrer Jugend hat sie sich sogar die Beine geschminkt, um die Flecken zu verbergen, und die weißen Fäden herausgezogen. Heute weiß sie, dass ihr Zustand kein Grund ist, sich zu verstecken oder sich zu schämen.

Kürzlich haben sie und ihre Tochter Mayah, die das Gen geerbt hat, als Cruella und die Figur Vampira aus X-Men verkleidet einen Aufsatz geschrieben. Studien zufolge haben 50 % der Kinder von Menschen mit Scheckung die Chance, das Gen zu vererben, aber der Zustand kann auch das Ergebnis einer Genmutation sein.

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Talyta und Mayah haben einen Aufsatz als Cruela und Vampira, eine Figur aus X-Men", angefertigt.

Kyle Simmons

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